串口中断

主动脉弓中断：

为主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁，造成升主动脉与降主动脉之间失去正常连接，降主动脉多连接到肺动脉上。这是一种复杂的先天性血管畸形，可分为a，b，c三型。大多数病例合并室间隔缺损及动脉导管未闭，称之为“先天三联”或steidele复合畸形，且其常是病人存活的重要条件。患有主动脉弓中断的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。

一、主动脉弓中断的分型：

根据其发生中断的部位可分为a，b，c三种基本类型。这三种类型又可根据动脉导管的开闭，左锁骨下动脉的起始点以及中断部位的结构连续性形成若干变异。

1，a型：较多见，约占55%，主动脉弓中断处在左锁骨下动脉起始部的远端。2，b型：较多见，约占40%，主动脉弓中断出在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。3，c型：罕见，约占5%，主动脉弓中断处在头臂动脉与左颈总动脉之间。

二、症状和体征

（一）几乎所有患儿出生后即出现症状，往往早期出现充血性心力衰竭；

（二）患儿出生后发育迟缓；心脏杂音无特异性。

（三）差异性紫绀。由于近端的组织和器官由左心室供血，因而无紫绀；中断以远部位由右心室供血，有紫绀。中断部位的不同，差异性紫绀表现也不同。如果合并大动脉转位，则会出现倒转的差异性紫绀，表现为下肢红，上肢紫。当心内变为双向分流时，左、心室内的血氧饱和度的差别很小，差异性紫绀也随之不明显；

（四）肺动脉高压。患儿出生后由于肺循环阻力低，经室vsd产生大量左向右分流，因此常伴有严重的肺动脉高压，肺动脉瓣第二音亢强；

（五）四肢血压和脉搏不等。中断以远血压低，脉搏不易扪及。

三、诊断

主动脉弓中断几乎都合并粗大的pda和vsd，也可合并其他心内畸形和大血管与心室连接关系的异常。合并pda是主动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件。中断部位以远的主动脉弓和降主动脉的血流是由右心房或/和右心室通过asd或vsd，经pda提供。患儿出生后因为肺循环阻力降低，左右心室之间压力阶差增大，经vsd产生左向右分流，导致充血性心力衰竭。如果合并pda细小或左室流出道梗阻，可导致顽固性心力衰竭，大部分病例死于新生儿期，少部分存活者则出现肺血管继发病变，导致肺动脉高压，渐至右心衰竭。

四、辅助检查